雖然白血病（血癌）發病率在香港十大癌症以外，但每年大約有四百個新症，同時奪走二百多條寶貴生命。幸好最近十年數字沒有銳升，顯示白血病患者沒有特別增加，然而屬於白血病前期的「骨髓病變」患者卻悄悄地增多，情況令人擔心。

別以為「骨髓病變」始終未變癌，會較容易治療，事實上骨髓病變比急性白血病更難治療！

骨髓病變患者除了正常血細胞不足外，血細胞外形亦異常。

六十二歲的張太數月前接受藥物治療，注射針藥Azacitidine後造血功能好轉，紅血球、白血球及血小板都上升至較高水平，之前間歇發燒的情況亦暫時沒有再出現。

得了這個無法根治的病，本來令開朗的她擔心了好一陣子，幸經兒女開解後明白到只要得到適當治療，生活基本不會有太大影響，她仍然可以去旅行，仍然可以跳社交舞……就算病況轉差，都可入院輸血，比起一些其他患癌病人，她已算是不幸中之大幸了。

張太所患的是屬於白血病前期的骨髓病變。

養和醫院內科部主管、血液腫瘤專科醫生梁憲孫教授說，骨髓病變（Myelodysplastic syndrome，簡稱MDS）與急性血癌（acute leukaemia），或稱白血病，或稱白血球過多有密切關係。

他解釋：「在正常情況下，骨髓內有一種『母細胞』（blast cell），它是早期的不成熟細胞，正常少於骨髓細胞總數5%；不成熟細胞如多於20%，就是急性白血病，即血癌；如不成熟細胞介乎5-20%，就屬骨髓病變。」

骨髓病患者多為六十歲以上較年長人士，近年個案漸多，故長者需慎防有貧血徵狀。

如懷疑造血功能出現問題，需要抽骨髓檢驗。

白血病潛伏期

這些不成熟的細胞由微超標到增多至20%以上，過程很短，即是由正常水平到演變成原發性白血病，速度可以很快，醫護人員未必能捕捉中間的演變過程。「大部分白血病病人一驗骨髓就發覺母細胞超逾20%，此演變過程可以快至數個星期甚至數天，所以稱為急性白血病。」梁教授解釋。

梁憲孫教授說，骨髓病變雖然是白血病前期，但不比白血病容易醫治。

然而，亦有部分病人出現骨髓病變後，經歷一段時間才發展成白血病，所以說，骨髓病變是白血病的潛伏期。在此潛伏期中，不成熟血細胞增加，對身體有何影響？患者會有哪些病徵呢？

梁教授說，骨髓病變患者病徵多樣，視乎該不成熟細胞影響哪一種造血功能。「骨髓病變患者通常因發燒或細菌感染而求醫，因為這些骨髓母細胞原本應生長成熟，成為各種血細胞，即紅血球、白血球、血小板；現在不成熟細胞數目過多，正常成熟的細胞數目自然減少，故患者會因正常白血球過低，因而影響抗病能力，容易受感染而發燒；如血小板數目低，就會有皮下出血；如紅血球不足，患者便會貧血，面青唇白，疲倦等。」

梁教授又指出，骨髓病變有不同程度的嚴重性，「嚴重程度較低的稱為低度骨髓病變（low grade MDS），患者的骨髓母細胞數目較少，這類病人的病情演變較慢，可能經歷多年才會變成白血病；嚴重程度較高的是高度骨髓病變（high grade MDS），母細胞數目較高，病情演變相對較快，有機會在一年後就演變成白血病。」

放射物、化學物或誘發病變

因應其嚴重程度，患者造血功能受影響的程度亦不同。輕度患者，可能只有輕微白血球不足，紅血球、血小板或保時正常；但如果是高度骨髓病變患者，就有機會各種血細胞都受影響，同時出現貧血、白血球過低及血小板不足等病徵。

為何骨髓會出現病變呢？

梁教授說，成因大多不明，小部分患者可能與接觸致癌物質有關，例如曾經接受電療、化療，或接觸化學物質，例如苯（benzene）等工業用途的有機溶液。

骨髓病變患者多為年長人士，一般在六十歲以上；不過令人擔心的是，近年年輕患者亦有增加。

雖然說骨髓病變是白血病的前期，但治療卻不比血癌簡單或容易。梁教授說，「骨髓病變之所以較一發病便是白血病更難醫，因細胞基因有重大改變，染色體多數有不正常變化，故就算早發現都不代表容易醫治，而臨牀證明，該病對化療反應一般都不大理想，日後演變成白血病時亦更難治療。」

二十一年前成立的骨髓資料庫，為不少血癌、骨髓病變病人帶來新希望。

四種治療策略

較難治療，不代表無法治療。梁教授說可以採取以下四個治療策略──

「第一個治療方案是骨髓移植，有兩個作用，一是換走不正常骨髓，移植入新的正常骨髓便可回復造血功能；二是新骨髓有機會有抗癌作用，即可打死壞細胞。」梁醫生說。

此類骨髓移植必須是異體骨髓，例如有血緣關係的兄弟姊妹，或沒有血緣關係的第三者骨髓。不過此方法只適合少於六十歲的患者；對於較年長的骨髓病變患者，身體機能較弱，異體骨髓移植的排斥機會較高，故一般不適宜進行換骨髓手術。

而較年輕特別病情已屆高度（high grade）的，如有合適骨髓便應盡快接受手術。

第二個治療策略是支援治療，其中一種是輸血。「當病人造血功能愈來愈差時，輸血可以改善病況，但只能輸紅血球及血小板。」

骨髓病變患者，與圖中血癌患者一樣，通過骨髓移植，令造血功能回復正常。

挽造血功能

注射激素刺激骨髓造血功能，是另一種支援治療。梁教授說，現時已有紅血球及白血球激素，患者注射後有機會改善造血功能。「不過此方法未必每名患者都有效，因他們本身骨髓已出現不正常，故靠激素刺激令其重新啟動造血功能，效果因人而異。」

如激素能產生效用，患者的紅血球可能會回升，減低輸血的需要。白血球亦有機會上升至較高水平，患者可減低發燒或細菌感染機會。

目前可用的刺激紅血球生長激素有Erythropoietin，有效刺激白血球有G-CSF；有效刺激血小板生長的激素，目前仍在試驗中。

梁教授說，骨髓病變患者需要長期監察，在病情惡化前及時作出治療。

「第三個治療策略是注射特效針藥，改善血色素、白血球、血小板等。雖然此方法亦不能根治病變，但有四分一機會有效改善病情。」

該類針藥稱為「去甲基試劑」（demethylating agent），目的是將不正常基因糾正過來，「基因為何不正常？就是因為染色體多了個組成因子，此針藥就是將其多出來的因子甩掉。」梁教授說。常用的針藥有Azacitidine，另一種為Decitabine。注射後約有四分一機會改善骨髓造血功能。

骨髓是身體的造血工廠，如工廠產生結構性問題，惟有靠移植骨髓救命，圖為儲存中的骨髓。

氣喘乏力 發現病變

另外對於第五條染色體出現異常的骨髓病變患者，稱為「5q- syndrome」，即第5條染色體斷了一截， 可接受另一類藥物（Lenalidamide，此藥亦用於治療骨髓瘤）注射。

雖然在治療骨髓病變範疇並非有太多藥物選擇，但如果病人治療得宜，仍然可以保持一定質素的生活，除了上述的張太外，退休教師麥先生，亦是一個好例子。

七十二歲的麥先生因為長時間氣喘及乏力，他到醫院門診求醫後，醫生懷疑他貧血，經驗血後發現血色素（haemoglobin值）只得4-5g/dl（正常男士應有（14-17g/dl），白血球及血小板亦過低，立即安排他住院接受輸血。

高度骨髓病變患者，需要定期入院接受輸血。

雖然輸血後貧血情況有改善，然而醫生懷疑麥先生的造血功能可能出現問題，故建議他進行抽骨髓檢查，結果發現他的骨髓「母細胞」（blast cell）水平異常，達15%，確認他患上骨髓病變（MDS）。

由於他的情況已屆高度（high grade）階段，造血功能較差，故必須每隔二至三星期便要入院輸血，並注射Azacitidine。經過三個月治療，麥先生的血紅素、白血球及血小板均有改善。

梁教授說，骨髓病變預後仍差，希望日後可研究出其他有效根治之法。

如何確診骨髓病變？

骨髓病變患者多因為貧血、發燒或流血不止而求醫，經初步驗血後發現紅血球、白血球及血小板水平低落，故需要接受進一步的抽骨髓檢驗，患者如有下列三種情況，便屬骨髓病變。

第一，母細胞（blast cell）增多，但低於20%。

第二，在顯微鏡下，白血球、血小板形態不正常，例如正常只有一個細胞核，不正常細胞可能有多個，而且大小不一；這些不正常細胞，可能有很多不同的形貌。

第三，造血的基因（gene）與染色體（chromosome）有變化，例如第5、7、8條染色體（多與控制各種血球生長激素有關的基因）出現異常，影響正常血細胞生長。